Characterization, survival analysis, and expression of IGFR in tumor samples from patients diagnosed with Ewing family tumors treated at the Barretos Cancer Hospital / Caracterização, análise de sobrevida e expressão de IGFR nas amostras tumorais dos pacientes com diagnóstico dos tumores da família Ewing tratados no Hospital de Câncer de Barretos

ABSTRACT OBJECTIVES: Study the clinical characteristics of patients diagnosed with Ewing family tumors (EFTs) and survival analysis based on risk criteria and expression of the surface protein known as insulin-like growth factor (IGFR). METHODS: This was a retrospective cohort study based on clinical data from 77 patients diagnosed with EFTs treated by the Department of Pediatric Oncology at the Barretos Cancer Hospital in a period between 2003 and 2012. Biological samples of patients were examined for the presence of the surface receptor IGFR. RESULTS: The overall survival rate (OSR) of patients included in the study was 45% at five years, and EFS was 30% at five years. Metastasis at diagnosis was present in 44.2% of the sample; 88.2% of the sample was male (p < 0.001). The evaluation of the expression of IGFR in biological samples of patients was associated with the variable metastasis at diagnosis (p < 0.001). Worse prognosis was observed in patients with extrapulmonary metastasis (p = 0.009). The local treatment of neoplasia presented better prognosis in patients undergoing local surgical treatment (p < 0.001). CONCLUSIONS: These results showed a higher incidence of metastasis at diagnosis in patients with EFTs treated at the Barretos Cancer Hospital (BCH). Extrapulmonary metastases were a negative prognostic factor in this study. Surgical treatment of the primary tumor was a factor for better prognosis. Strong expression of IGFR was more frequent in patients with metastases at diagnosis, but did not represent a prognostic factor for EFTs.

RESUMO OBJETIVO: Estudar as características clínicas dos pacientes com diagnóstico de tumores da família Ewing (TFEs) e analisar a sobrevida baseada em critérios de risco e expressão da proteína de superfície conhecida como fator de crescimento semelhante à insulina (IGFR). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, com base em dados clínicos de 77 pacientes com diagnóstico de TFEs tratados pelo Departamento de Oncologia Pediátrica do Hospital de Câncer de Barretos entre 2003 e 2012. Amostras biológicas de pacientes foram examinadas quanto à presença do receptor de superfície IGFR. RESULTADOS: Em cinco anos, a taxa de sobrevida global (SG) dos pacientes incluídos no estudo foi de 45% e a taxa de sobrevida livre de eventos (SLE) foi de 30%. Metástases no momento do diagnóstico foram observadas em 44,2% da amostra, sendo que desses, 88,2% eram do sexo masculino (p < 0,001). A avaliação da expressão de IGFR nas amostras biológicas dos pacientes apresentou associação com a variável metástase ao diagnóstico (p < 0,001). Pacientes com metástase extrapulmonar apresentaram pior prognóstico (p = 0,009). A modalidade de tratamento local da neoplasia apresentou melhor prognóstico em pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico local (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os resultados evidenciaram uma maior incidência de metástase ao diagnóstico nos pacientes com diagnóstico de TFEs tratados no Hospital de Câncer de Barretos. A metástase de localização extrapulmonar foi fator de pior prognóstico no estudo. O tratamento cirúrgico do tumor primário foi fator de melhor prognóstico. A expressão forte de IGFR esteve mais presente nos pacientes com metástase ao diagnóstico, porém não se mostrou como fator prognóstico nos TFEs.

Solid variant of aneurysmal bone cist on the distal extremity of the radius in a child / Variante sólida do cisto ósseo aneurismático na extremidade distal do rádio em uma criança

The solid variant of aneurismal bone cysts (ABC) is considered rare. It occurs with greater frequency in pediatric patients and in the tibia, femur, pelvis and humerus. We present a case of a metaphyseal lytic lesion on the distal extremity of the radius in a child whose radiograph was requested after low-energy trauma. The hypothesis of a pathological bone fracture secondary to an aneurysmal bone cyst was suggested. After biopsy, the child underwent intralesional excision without bone grafting and the histopathological findings were compatible with the solid variant of aneurysmal bone cyst.

A variante sólida do cisto ósseo aneurismático (COA) é considerada lesão rara, ocorre com maior frequência nos pacientes pediátricos e nos ossos da tíbia, fêmur, pelve e úmero. Apresentamos o caso de uma lesão lítica metafisária na extremidade distal do rádio de uma criança em que, ao exame radiográfico feito devido a um trauma de baixa energia, foi aventada a hipótese de fratura em um osso patológico secundária a um cisto ósseo aneurismático. Após a biópsia, a criança foi submetida a ressecção intralesional sem interposição de enxerto e o exame histopatológico foi condizente com a variante sólida do cisto ósseo aneurismático.

Resultado do acompanhamento clínico-radiológico pós-cirúrgico do condroblastoma / Results from clinical and radiological follow-up, after surgical treatment of chondroblastoma

OBJETIVO: Avaliar o resultado clínico e radiológico, a longo prazo, de pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico do condroblastoma, entre 2003 e 2009, pela mesma equipe cirúrgica e empregando a mesma técnica operatória. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 12 pacientes com diagnóstico histológico de condroblastoma, atendidos entre 2003 e 2009, na Fundação Pio XII (Hospital de Câncer de Barretos - Barretos, SP) e submetidos ao tratamento cirúrgico com ressecção intralesional, adjuvância com eletrocauterização e substituição por metilmetacrilato (11 casos) ou enxerto ósseo autólogo de crista ilíaca (um caso). A avaliação pré-operatória incluía exame físico, radiografias simples do local, ressonância nuclear magnética ou tomografia axial computadorizada local, além de cintilografia óssea. Os pacientes foram avaliados clínica e radiologicamente, segundo protocolo predefinido, com radiografias seriadas e avaliação funcional, conforme o escore funcional de Enneking. RESULTADOS: A idade média do diagnóstico foi de 14A e 4M, sendo o local preferencial de acometimento a epífise distal do fêmur (75 por cento), seguido pela tíbia proximal (16,6 por cento) e calcâneo (8,4 por cento). Houve prevalência maior no sexo masculino em relação ao sexo feminino (3:1). Em três casos houve necessidade prévia de biópsia. Durante o seguimento, não evidenciamos recidiva local do tumor e todos os pacientes apresentaram excelente resultado funcional, com escore de Enneking entre 20 e 30, com a técnica cirúrgica empregada. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico do condroblastoma, com ressecção intralesional, uso de adjuvância, com eletrocauterização e substituição por metilmetacrilato ou enxerto ósseo produz bons resultados.

OBJECTIVES: To evaluate the long-term clinical and radiological results from patients who underwent surgical treatment of chondroblastoma, between 2003 and 2009, by the same surgical team, using the same operative technique. METHODS: A retrospective study was conducted on 12 patients with histological diagnoses of chondroblastoma, who were attended between 2003 and 2009 at the Pius XII Foundation (Barretos Cancer Hospital, Barretos, State of São Paulo). These patients underwent surgical treatment with intralesional resection of the tumor, adjuvant electrocauterization and replacement with methyl methacrylate (11 cases) or an autologous graft from the iliac crest (one case). The preoperative evaluation included physical examination, plain radiographs of the site, magnetic resonance imaging, computed axial tomography and bone scintigraphy. The patients were assessed clinically and radiologically according to a predefined protocol, with a series of plain radiographs, and a functional assessment in accordance with the Enneking functional score. RESULTS: The average age at the time of diagnosis was 14 years and 4 months. The most frequent location affected was the distal femoral epiphysis (75 percent), followed by the proximal tibial epiphysis (16.6 percent) and the calcaneus (8.4 percent). There was higher prevalence among the female patients than among the male patients (3:1). In three cases, preoperative biopsy was necessary. During the follow-up, there was no evidence of local tumor recurrence, and all the patients presented an excellent functional result from the surgical technique used, with Enneking scores ranging from 20 to 30. CONCLUSION: Surgical treatment of chondroblastoma, using intralesional resection, adjuvant electrocauterization and replacement with methyl methacrylate or bone graft produced good results.